公益財団法人福岡県薬剤師会

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質疑応答

質疑・応答をご覧になる方へ


福岡県薬会報に掲載している「情報センターに寄せられた質疑・応答の紹介」事例です。

回答はその時点での情報による回答であり、また紹介した事例が、すべての患者さんに当てはまるものではないことにご留意ください。

県民の皆様は、ご自身の薬について分からなくなったなどの場合には、医師や薬剤師に相談するようにしましょう。相談しやすい“かかりつけ薬局”を持っておくのがよいでしょう。


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プリングル病とは、どんな病気か?(一般)
疾病・治療法
年月 2015年2月 

プリングル病(結節性硬化症)は、遺伝子異常で起こる皮膚、神経系、腎、肺、骨等の様々な部位に過誤腫と呼ばれる良性の腫瘍ができる全身疾患である。精神発達遅滞、てんかん、顔面の血管線維腫等を特徴とし、その他、心症状(心臓の横紋筋腫は胎生期に出現し出生時に最も著明)、腎症状(腎嚢腫等)、呼吸器症状、眼症状等が起こる。年齢により出現する症状が異なり、根本的治療法はなく、対症療法である。
mTORC1(mammalian target of rapamycin complex 1:哺乳類ラパマイシン標的蛋白質複合体1)の増加により、腫瘍やてんかん、自閉症等が起こると考えられている。mTORC1阻害剤のラパマイシン誘導体のエべロリムス(アフィニトール)が、結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫と上衣下巨細胞性星細胞腫に適応を有している。また、結節性硬化症に伴うてんかん治療に対して、国際共同(日本、米国、欧州等)で治験中(第Ⅲ相)である。

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